乳糜胸

乳糜胸

概述:乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致。
    胸导管为体内最大的淋巴管,全长约30~40cm。它起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池,向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行,于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部,经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角(左颈静脉与左锁骨下静脉汇合处)。
    胸导管引流横膈以下及膈上左半侧的淋巴液。据研究,人体摄入脂肪的60%~70%,由黏膜绒毛的淋巴管收集而汇入乳糜池。肠源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色,它们经胸导管注入体循环。胸导管乳糜流量及性状随饮食而变。通常每小时约60~100ml,日总量约1.5~2.5 L。进食含脂肪食物时,流量增多并呈乳糜状,饥饿或禁食时则量少、较亮。

流行病学

流行病学:乳糜胸于1633年Bartolet首次报告。随着胸腔手术的增加,发病率逐年上升。自1980年至20世纪90年代初国内杂志报道130多例,本病男性多于女性。世界上心胸外科术后乳糜胸的发病率为0.2%~1%,死亡率约为10%。

病因

病因:乳糜胸可分为先天性和创伤性(医源性、非医源性、自发性)两类,以外伤性和医源性损伤较常见。

发病机制

发病机制:当胸导管受压或堵塞时,管内压力增高致导管或其在纵隔内分支破裂,乳糜液反流、溢出而进入纵隔,继之穿破纵隔进入胸腔,形成乳糜性胸腔积液。也有可能因胸导管压力高,发生肺内及肋间淋巴管的扩张、反流,乳糜液不经纵隔而直接漏入胸腔,由于解剖上的原因,阻塞或压迫发生在第五胸椎以下时,仅出现右侧乳糜胸,在第五胸椎以上时,则出现双侧乳糜胸。

临床表现

临床表现:通常只有在大量胸腔积液后才会出现症状,平均发病到出现症状的时间为7~10天,症状包括:呼吸困难和其他胸腔积液的症状。体检无特异性表现,呼吸音减弱,移动性浊音。

并发症

并发症:严重者并发营养不良、免疫缺陷等。

实验室检查

实验室检查:
    1. 胸腔积液外观  0.50呈牛奶状,0.12呈浆液性或浆液血性,放置后上层有油状薄膜,离心沉淀后仍浑浊。
    2.胸腔积液检查  胸液甘油三酯测定常>2.75mmol/L,且高于血浆含量,胆固醇/甘油三酯<1。

其他辅助检查

其他辅助检查:X线检查:平片多呈现中量、大量积液影像。可通过CT片观察肺、纵隔、胸膜原发及转移性肿瘤。淋巴管造影可用来明确胸导管的部位和其破口的部位。

诊断

诊断:
    1.病史
    (1)有胸部手术史、胸部闭合伤、剧烈咳嗽或呕吐、脊柱过度伸展或骨折等少见原因,也有可能导致胸导管撕裂。
    (2)纵隔恶性肿瘤,最多见的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸导管淋巴管炎、结核病、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病(系统性播散性红斑狼疮、白塞病等)、丝虫病、肾病综合征肝硬化等等。Kaposi肉瘤常继发于获得性免疫缺陷综合征(AIDS),可致乳糜胸。
    (3)少数先天性者,其原因是胸导管发育畸形,如扩张、缺损、闭锁或瘘管形成等。
    2.临床表现  分两部分,一是原发病表现;一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂,乳糜液溢出迅速,可产生压迫症状,如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良,或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。
    3.诊断  乳糜胸诊断靠胸腔积液检查而确定。乳状胸水具有高度诊断价值。
    进一步行放射性核素淋巴管显像或X线淋巴管造影术,以观察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要,可行胸腹部CT检查,了解胸导管沿途有无肿大淋巴结或其他肿物。这对确定病因是很必要的。

鉴别诊断

鉴别诊断:临床须与脓胸和假性乳糜胸相鉴别。在鉴别时应注意以下2点,①在真性乳糜液中,仅有50%呈乳状。一般呈白色混浊,也可呈浅黄色或粉红色,无异味。比重在1.012~1.025之间,pH偏碱(7.40~7.80),蛋白>30g/L。细胞数较少,主要为淋巴细胞[(0.4~6.8)×109/L],罕见中性粒细胞,细菌培养为阴性。显微镜下可见脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般>40g/L,甘油三酯(TG)含量高(当>1.1g/L时可诊断,若<0.5 g/L时可排除),胆固醇含量较低,胆固醇/甘油三酯<1.0。②乳状胸水并非都是乳糜胸,而有可能是脓胸或胆固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚摇荡后因脂肪析出而变清澈,脂肪及甘油三酯含量高,苏丹Ⅲ染色阳性,脂蛋白电泳可见乳糜微粒带。假性乳糜加乙醚摇荡不能变清澈,肉眼或镜下可见析光性强的胆固醇结晶或大量退行性细胞,不含脂肪球及乳糜微粒,胆固醇多高达2.5g/L。

治疗

治疗:可采用保守或手术治疗方法治疗乳糜胸,某些治疗原则同样适用于这两种治疗方法,如:治疗原发病、减少乳糜分泌、引流和促使胸膜腔粘连、补液和营养支持及必要的呼吸治疗。
    一般认为保守治疗适用于自发性乳糜胸、症状轻、乳糜丢失不严重的病例。
    治疗方法包括:放置胸膜腔引流或反复胸穿,以缓解胸膜腔压力,促进肺复张。通过全胃肠外营养或无脂肪膳食(可补充中链脂肪酸),以减少乳糜分泌。化、放疗可用于不能手术治疗的恶性病例。
    外科治疗:外科手术的时机仍存有争议,主要依据乳糜胸的病因和病人的全身状况,术前通过淋巴管造影或口服奶油或1%的亚甲蓝皮下注射,来定位胸导管的破口。奶油含大量的长链脂肪酸,可增加乳糜的流量,用法:60~90ml/h,持续进食3~6h,直到胸腔积液的颜色改变为止。亚甲蓝注射在足趾间蹼,以利淋巴吸收,并可同时服用奶油,以增加可视性。
    手术适应证:①乳糜漏出量超过1L/d,连续5天;或在保守治疗时,持续漏乳糜液超过2周;②出现营养或代谢方面的并发症,包括:电解质失衡和免疫缺陷;③胸膜腔分隔包裹、纤维凝块、肺明显受限;④食管切除术后乳糜胸,如果保守治疗,此类病人的死亡率很高(约50%)。
    手术方式依据病因和胸导管破口的部位:①胸导管结扎是标准治疗方法,结扎部位多在第8~12胸椎水平,在主动脉裂孔附近,多选用右侧开胸入路,可开胸、也可行胸腔镜手术;②胸、腹膜腔分流用于治疗顽固性乳糜胸,但可能出现感染或梗阻并发症;③胸膜固定术常用于恶性乳糜胸,但对于包裹、分隔的和肺明显受压的乳糜胸无效;④胸膜部分切除术也是一种选择。

预后

预后:术前应尽量改善营养状态,积极手术治疗可降低死亡率。

预防

预防:一旦确诊,应及时切除原发肿瘤,减少合并症。

轻触这里
关闭目录

目录

Copyrights 2005-2022 导医网 版权所有